(2° pagina) (Torna alla 1° pagina..) dalla seconda variante per le manifestazioni meno caratterizzate da lesioni, bens da bruciore e tensione cutanea.
Le forme cutanee sono debilitanti e limitano molto la vita quotidiana dei pazienti, perch i devono preoccuparsi costantemente di non avere delle parti del corpo esposte al sole, e utilizzare creme solari a protezione molto alta. Le forme acute, invece, possono avere anche dei lunghi intervalli di benessere, ma l'attacco acuto pu essere molto grave e a volte a rischio sopravvivenza.
Per le porfirie cutanee non ci sono terapie risolutive a parte la protezione dai raggi del sole, ma possibile praticare dei salassi per ridurre l'accumulo di porfirine. Nelle forme acute utile, per tamponare l'attacco, un'infusione di soluzione glucosata (zucchero), mentre nei casi pi gravi attualmente si somministra arginato di ematina, che arresta la catena di produzione delle porfirine. Per le porfirie epatiche acute inoltre in corso uno studio sperimentale su un farmaco, il givosiran, che utilizza un principio interessante, quello dell'RNA interference, che va appunto a interferire sulla sintesi delle sostanze che provocano la malattia, le porfirine. Questo trial di fase III, chiamato ENVISION, in corso sia negli Stati Uniti che in Italia, nei Centri di Milano e Modena.
Quelle acute sono le forme pi severe di porfiria. Sono malattie sistemiche: si dividono in porfiria acuta intermittente, variegata e coproporfiria (una via di mezzo tra cutanea e acuta) e determinano manifestazioni come dolore addominale acuto, parestesie, nausea, diarrea e ipertensione. La diagnosi nell'evento acuto estremamente importante, perch se non si sospetta l'ipotesi di porfiria, il paziente potrebbe finire sul tavolo operatorio, ad esempio, per un intervento di appendicite. Inoltre, se non si interviene immediatamente, il quadro clinico pu diventare severo e a volte fatale. Perci occorre sempre inserire le porfirie nella diagnostica differenziale, e prestare attenzione a un segno che rivela la patologia: il colore delle urine, quasi fluorescente se esposte alla luce ultravioletta. Il trigger, la causa scatenante, quasi sempre un farmaco, spesso un anestetico, o un'infezione. Circa nel 10% dei casi, il coinvolgimento del fegato pu portare a cirrosi e in qualche caso a epatocarcinoma.

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12/07/2018 Andrea Sperelli


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