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La forma variante di Creutzfeldt-Jakob

Evidenziata un'elevata prevalenza di portatori asintomatici

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) ├Ę la forma pi├╣ frequente di┬áencefalopatia spongiforme umana┬á(TSE) trasmissibile. Circa l'85 per cento dei casi sono sporadici, il 10 per cento sono genetici, mentre il 5 per cento sono iatrogeni. I periodi di incubazione sono lunghi e totalmente silenti e la malattia ├Ę sempre fatale. La CJD causa degenerazione del sistema nervoso centrale, senza provocare una reazione immune o infiammatoria, e si associa all'accumulo di una isoforma anomala della proteina dei prioni (PrP). La CJD sporadica┬áinsorge intorno ai 60 anni ed ├Ę fatale nell'arco di circa 6 mesi. ├ł caratterizzata da demenza e segni neurologici (mioclonie, segni cerebellari, visivi, piramidali e extra-piramidali, mutismo acinetico). Le cause della CJD sporadica non sono note. Non sono state osservate mutazioni nel gene PrP, ma il fenotipo omozigote (metionina/metionina o valina/valina) al codone ...  (Continua) leggi la 2° pagina articolo di salute altra pagina

Keywords | MalattiadiCreutzfeldt-Jakob, CJD, Prioni,

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